Konjenital Glokom

Konjenital glokom ( Doğumsal göz tansiyonu hastalığı) nedir ve çocuğumuzda glokom olup olmadığını nasıl anlarız ?

Bebeklerde doğumdan itibaren gelişmiş glokomlara doğumsal göz tansiyonu  (Konjenital Glokom) diyoruz. Tek veya iki gözü birden tutabilir. 3/2 oranında erkeklerde sık görülür.  Doğumsal glokomun dünya çapında çocukluk çağı körlüklerinin %4-18’inden sorumlu olduğu bilinmektedir. On bin canlı doğumda bir görülür. Doğumsal glokomda göz içi basıncı henüz anne karnında iken yükselmeye başlamıştır ve doğumda veya ilk 1 ayda belirti verir. Bunun haricinde hayatın ilk 3 yılında belirti veren glokoma infantil, 3 yaşından puberteye kadar görülen geç çocukluk döneminde belirti veren glokom tipine ise juvenil glokom adı verilir.

Hastalığın başlıca belirtileri şunlardır : Gözler genellikle büyüktür, gözün önündeki saydam olması  gereken tabakası (kornea)  saydamlığını kaybetmiştir. Ayrıca gözlerinde aşırı sulanma olan, gözlerini sıklıkla ovuşturan, ışıktan fazla rahatsız olan ve gözlerinde büyüklük fark edilen çocuklarda bu hastalıktan şüphelenilmelidir. Bu tür bebekler Işığa maruz kalınca irkilir ve annesinin omzuna dönerler. Ev içinde ise isteksiz ve gönülsüzdürler. Yanlışlıkla utangaç bebek olarak yorumlanabilirler. Bu belirtilerin bir kısmı elbette ki başka göz rahatsızlıklarında da görülebilmektedir. Ancak bu bebekler her ihtimale karşı vakit kaybatmeden göz doktoru muayenesi için yönlendirilmelidirler.

 

1 aylık bebeğimin neden bir gözü diğerinden daha büyük?

Bu durumda bebeğinizde “doğumsal göz tansiyon hastalığı’’ olabilir. Göz tansiyonunun anne karnında artması henüz yumuşak olan göz küresinin dış kabuğunun genişlemesine neden olur. Bu bebekler büyük gözlü (halk arasında ‘’öküz gözü’’ de denir) doğarlar. Ancak göz sadece büyük değildir, mavimsi bir rengi vardır, göz içindeki yapılar (gözün renkli iris tabakası, göz bebeği) rahat seçilemez. Bu bebekler  ışıktan kaçarlar ve gözleri aşırı sulanır, sıkıca gözlerini kapatırlar. Bu belirtileri gösteren bebekler doğumsal göz tansiyonu olup olmadığının öğrenilmesi için mutlaka uyutularak (genel anestezi altında) muayene edilmelidirler  ve göz tansiyonu kesinleşirse mutlaka bir an önce müdahale edilmelidir.

 

Ailesinde doğumsal glokom olanlarda risk artar mı ?

Hastalığın büyük bir bölümü genetik geçişli değildir (sporadik).  Ancak hastaların %10’unda ailevi geçiş (otozomal resesif)  söz konusudur . Bir çocuğunda hastalık olanların diğer çocuğunda risk %3 ü geçmezken, iki çocukta hastalık varsa 3. çocukta risk %25’e çıkmaktadır . Bu nedenle aile bireylerinin doğumsalglokom açısından sorgulaması yapılmalıdır.

 

Doğumsal glokom tedavisi nasıl yapılır ?

Doğumsal glokomda temel tedavi cerrahi iken,  diğer glokom alt tiplerinde tıbbi tedavi önceliği alır. Primer doğumsal glokomda tıbbi tedavi sadece cerrahiye hazırlık aşamasında kornea ödemini azaltmak ve çocuğun genel anestezi alabileceği zamana kadar vakit kazanmak için uygulanır. Göz içi basıncı artışının nedeni, göz içi sıvısının dışa akımının blokajına bağlıdır. Tedavide hedef bu blokoajı ortadan kaldırmaya yöneliktir. Başlangıçta doğru cerrahi teknik seçimi oldukça önemlidir; çünkü ilk operasyon en yüksek başarı oranına sahiptir

 

Zamanında tanınırsa nasıl sonuçlanır, çok endişe etmeli miyim?

Sonuç olarak pediatrik yaş grubunda glokomların yetişkinlerdeki kadar sık görülmese de olguların uzun yıllar yaşayabilmesi ve ciddi körlük potansiyeline sahip olmaları nedeniyle gözümüzü korkutan bir problem olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu olguların tanınması, tanı alan olguların takibi ve tedavileri zordur. Bilinçli aile, deneyimli doktor ve düzenli bir takip ile bu olguların tedavisi mümkün olabilir.  Toplum bu hastalıklar hakkında bilgilendirilmelidir.  Günümüzde bu hastalıkların erken teşhisi ve tedavisi önem taşımaktadır. Gelecekte ise belki de  genetik çalışmaların neticesinde doğumsal glokom doğumdan önce tespit edilebilecek ve gen tedavisi ile önlenebilecektir.

Sonuç olarak unutulmamalıdır ki; çocukluk çağı glokomlarında erken teşhis ve doğru tedavi ile çocukların 2/3’ünde iyi düzeylerde görme keskinliği sağlanabilirken, düşük görme ile sonuçlanmış çocukların 1/3’ ü için her zaman yapılacak bir şey olduğudur.